Educación
¿Qué es la Epilepsia?
La epilepsia es una enfermedad cerebral (neurológica) caracterizada por una actividad eléctrica anormal que provoca convulsiones, comportamientos o sensaciones inusuales, con o sin pérdida de conciencia.
Existen distintas formas de manifestación, por lo cual actualmente se habla de «Las Epilepsias».
Se habla de síndromes epilépticos cuando existe un trastorno epiléptico con un conjunto de síntomas y signos característicos, tales como la edad de aparición de las crisis, tipo de crisis, hallazgos en el EEG, en la neuroradiología, respuesta al tratamiento, pronóstico a largo plazo. Poder clasificar una epilepsia como un síndrome epiléptico determinado permite muchas veces establecer la medicación a usar y la respuesta esperada al tratamiento.
Buscamos generar conciencia, apoyo y educación respecto a la epilepsia. Para mejorar la calidad de vida de las personas, traspasando fronteras y sin discriminación. Porque si la epilepsia no discrimina, nosotros tampoco.
Entregamos información respecto a la epilepsia a personas con epilepsia, sus familias, profesionales y la comunidad en general.
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TRATAMIENTO NUTRICIONAL CON DIETA CETOGÉNICA EN PACIENTES CON EPILEPSIA CON CRISIS TÓNICAS CLÓNICAS GENERALIZADAS
Tipos de epilepsia
1.- Epilepsia del lóbulo frontal
Se trata de un lóbulo cerebral muy grande y con muchas conexiones y las manifestaciones clínicas son muy variadas y a veces rápidamente pueden presentar generalización secundaria. Las crisis frontales pueden ser nocturnas con conductas bizarras, crisis focales con compromiso de consciencia, crisis con giro de la cabeza u ojos, automatismos bilaterales complejos, detención del habla, etc. Las crisis frontales frecuentemente pueden ser confundidas con parasomnias (problemas de sueño) o pseudocrisis psicogénicas. El EEG dado el gran volumen de corteza cerebral frontal puede ser normal, inespecífico o incluso mostrar sólo hallazgos generalizados, lo cual hace más difícil el diagnóstico localizatorio de las crisis originadas en el lóbulo frontal.
2.- Síndrome de Ohtahara:
Fue descrito por S. Ohtahara en 1967. Se trata de una enfermedad poco frecuente, que aparece en el periodo de recién nacido. Los niños con esta condición presentan espasmos tónicos, un tipo de crisis en las cuales se estiran y se ponen “duros”, detienen la respiración y se ponen morados. Estas crisis se presentan en grupos de 10 a 20, siendo seguidas a veces por llanto incontrolable.
Generalmente, son niños que nacieron gravemente asfixiados o con malformaciones del cerebro.
Al realizar un EEG, éste muestra un trazado más o menos característico con momentos en que casi no se ve la actividad eléctrica cerebral y algunos otros con descargas eléctricas anormales.
La tomografía cerebral (TAC) muestra grandes alteraciones. Es un cuadro muy grave. La mayoría de los niños mueren pronto y los que no lo hacen, quedan con secuelas neurológicas y con crisis convulsivas reiterativas. Muchos de estos casos evolucionan a un Síndrome de West.
3.- Síndrome de Lennox-Gastaut
Este síndrome debe su nombre a dos médicos especialistas en epilepsia, quienes fueron los primeros en describirlo. Se caracteriza por varios tipos de crisis acompañadas de un EEG con figuras eléctricas especiales y retraso mental. Generalmente, se presenta después de los 2 años de edad, mayormente entre los 3 y 5 años. Aproximadamente la tercera parte de ellos derivan de un síndrome de West.
Los niños con este síndrome presentan crisis que les hacen caer bruscamente al suelo, golpeándose e hiriéndose la cabeza y el rostro. Por eso se recomienda que estos pacientes usen siempre un casco como protección.
Estas crisis se denominan atónicas, o drop-attack (en inglés), y se acompañan de otras, como las tónicas, en las que al dormir los pacientes presentan posturas de extensión total, se ponen “duros y extendidos”, o si están despiertos extienden bruscamente la cabeza hacia atrás, con un parpadeo de ojos muy rápido.
También tienen crisis llamadas de ausencia compleja, en las que el niño se desconecta momentáneamente del ambiente presentando, además, movimientos automáticos de boca (como masticar o succionar) o de manos (como si se estuvieran abotonando la ropa).
Las causas son muy parecidas a las del síndrome de West: previas al nacimiento u originadas durante o después del mismo. En algunos casos, la aparición de este síndrome se debe a un status epiléptico o surge como secuela de una hemorragia cerebral. (Un status epiléptico es una situación en la que el niño tiene una crisis de más de treinta minutos de duración o muchas crisis seguidas en un lapso corto de tiempo, intervalo durante el cual permanece sin recuperar la conciencia).
Generalmente, se usan muchos fármacos para intentar controlar las crisis. Sin embargo, esto es muy complicado, pues son de difícil manejo, por lo que el niño termina tomando 3-4 o 5 fármacos con efectos no deseados, como sueño durante el día o a veces más crisis, sin encontrar alivio para su problema total. Últimamente, se ha vuelto a utilizar la dieta cetogénica como tratamiento para controlar las crisis, obteniéndose resultados positivos. En algunos casos es posible realizar cirugía.
La mayoría de estos niños no consigue mejorar su déficit cognitivo, aún con un buen control de crisis. En los pacientes con mal control, se produce una disminución progresiva de las condiciones intelectuales.
4.- Epilepsia Mioclónica Severa de la Infancia (Síndrome de Dravet)
Esta es una forma poco común en la que evolucionan las llamadas convulsiones febriles o crisis febriles. A su vez, las convulsiones febriles pueden ser típicas o atípicas; siendo las atípicas aquellas infrecuentes desde su inicio, ya sea porque tienen una forma diferente, una mayor duración o porque se repiten de manera constante.
La historia típica es la de un niño que recibe su primera, a veces segunda, dosis de vacuna DPT y horas después, además de fiebre, presenta una crisis que es generalmente parcial (de un solo lado del cuerpo o de una sola extremidad), que dura más de 15 minutos o que se repite varias veces el mismo día o en días sucesivos.
De ahí en adelante, cada vez que tiene fiebre, las crisis tienen más o menos las mismas características hasta que, un día, empieza a presentar crisis sin fiebre. Bordeando los dos años, aparecen crisis mioclónicas (como sustos) y luego crisis focales con compromiso de conciencia, en las que el paciente se queda “pegado al vacío” con mirada fija y acciones automáticas. Aunque es un síndrome de inicio de niños pequeños y lactantes, puede prolongarse por muchos años.
Al inicio del cuadro, los niños son intelectualmente normales, pero, con el paso de los años, van perdiendo su desarrollo psicomotor y disminuyendo su capacidad intelectual. Adicionalmente, las crisis se vuelven cada vez más difíciles de tratar y muchos pueden desarrollar problemas de equilibrio. Aún en el grupo de niños que consigue quedar sin crisis, (alrededor del 40%) el compromiso intelectual existe y es progresivo.
Este síndrome no tiene una causa conocida, tiene que ver con la condición genética del paciente y se sospecha frente a la presentación de crisis febriles repetidas e inusuales. El EEG no es característico, pero ayuda en el diagnóstico al encontrar determinadas trazados eléctricos anormales.
5.- Síndrome de Rasmussen
Este síndrome debe su nombre a un cirujano canadiense que lo describió por primera vez y en su evolución es realmente catastrófico e, incluso, mortal. Se trata de una epilepsia focal (afecta a un miembro superior o parte de él) y continua, es decir, presenta crisis que no cesan ni de día ni de noche, pudiendo durar meses.
Afortunadamente, es de rara ocurrencia y suele presentarse antes de los diez años de vida, en un niño hasta entonces normal. Se producen crisis de tipo focal motor o con movimientos de grupos musculares de la mano, el antebrazo o todo el brazo y que no dejan descansar al paciente, quien está totalmente despierto.
Cuando se describió por primera vez, se asoció a una forma rara de encefalitis localizada (inflamación viral de una zona del cerebro), pero luego se ha descrito asociada a enfermedades metabólicas raras. En algunos pacientes no fue posible encontrar una causa clara.
6.- Epilepsia benigna con puntas centro temporales (Rolándica):
Es un síndrome epiléptico benigno que se presenta entre los 3-13 años de edad con un máximo entre los 5-10 años de vida. Representan alrededor de un 15% de las epilepsias del niño. Las crisis comprometen un lado del rostro, lengua, hay dificultad para tragar la saliva y para hablar. Suelen presentarse 1-2 horas después de iniciado el sueño o momentos antes de despertar y la mayoría de los casos tiene sólo unas pocas crisis. Sin embargo, a veces las crisis se generalizan y pueden confundirse con crisis tónico-clónicas del sueño. En cerca de un 20% de los casos las crisis pueden presentarse de día. El examen neurológico es normal. Puede haber mayor porcentaje de problemas de aprendizaje escolar. Invariablemente mejoran con la adolescencia. El EEG típico es con un ritmo de base normal y espigas en las regiones centrotemporales del cerebro. Alrededor de un 40% de los casos tienen historia familiar de epilepsia.
7.- Epilepsia ausencia de la niñez:
Se presenta entre los 3-11 años de edad con una mayor frecuencia relativa a los 5-6 años. Constituyen un 5-10% de las epilepsias en el niño. Las crisis se caracterizan por episodios de desconexión de 5-15 segundos con interrupción de la actividad en curso, mirada fija y a veces leve parpadeo o algunos automatismos de chupeteo o algunos movimientos como abrochar. Son de comienzo y final súbito, existe amnesia del evento (no recuerdan), aunque con el tiempo los niños se dan cuenta que se desconectan. Se repiten muchas veces al día y son de predominio matinal. Hay antecedentes familiares de epilepsia hasta en un 40% de los casos. El examen neurológico es normal y el EEG muestra un ritmo de base normal y durante las crisis aparecen descargas generalizadas de espiga onda lenta a 3 hertz por segundos. Es de excelente pronóstico, sin embargo, pueden a veces asociarse a crisis convulsivas tónico-clónica generalizadas.
8.- Epilepsia mioclónica juvenil
Constituye alrededor de un 7% de los casos de epilepsia. Se presenta alrededor del inicio de la pubertad. Las crisis son matinales y coexisten sacudidas mioclónicas del despertar, que típicamente provocan caída de objetos de las manos (taza, cepillo dental). Es como un golpe de corriente único. Se asocian crisis tónico-clónicas generalizadas particularmente cuando hay privación de sueño. Pueden existir también ausencias y crisis fotosensibles como las provocadas por la televisión, videos juegos o luces estroboscópicas (Discoteca). Existe un elevado porcentaje de casos con antecedentes familiares de epilepsia. El examen neurológico es normal. El EEG se caracteriza por registro basal normal con descargas generalizadas de puntas y polipuntas ondas lentas visibles con mayor facilidad durante el sueño. Responde muy bien a los FAE, pero tiene invariablemente tendencia a la recaída al suspenderlos. Además, implica restricciones en el estilo de vida del adolescente y adulto joven en cuanto al riesgo de recaída que implican las trasnochadas y el alcohol.
9.- Síndrome de West
Infrecuente pero severo. Se presenta en lactantes entre 3 y 18 meses de edad con un máximo alrededor de los 6 meses de vida. Las crisis consisten en flexión de la cabeza y un movimiento de abrazo que a veces asocia llanto, dura 1-2 segundos y se repite varias veces en salvas (espasmos). Se observa especialmente al quedarse dormido o al despertar y no asocian decaimiento post crisis. El síndrome de West tiene una triada clásica constituida por los espasmos, atraso o detención del desarrollo psicomotor y un patrón eléctrico muy anormal en el EEG que se denomina Hipsarritmia. No menos de un 80% de los casos son sintomáticos y su pronóstico es malo en cuanto a la normalidad del desarrollo psicomotor y por la posibilidad de continuarse después de los 2 años de edad, como una epilepsia sintomática multifocal o transformarse en un síndrome de Lennox Gastaut. Su tratamiento más eficaz está constituido por la farmacoterapia hormonal con la hormona adrenocórticotropa (ACTH), asociada a un antiepiléptico.
10.-Epilepsia Mioclónica Benigna de la Infancia
Corresponde a una forma poco frecuente de crisis mioclónicas, de inicio entre los 4 meses y 3 años. Se caracteriza por pequeños saltos musculares o mioclonías y el EEG presenta una actividad eléctrica que coincide con los saltos musculares.
No se conoce hasta ahora su causa y el interés de su diferencia con otras formas de crisis mioclónicas, radica en la benignidad de su pronóstico. Es mucho más frecuente en varones y tiene una excelente respuesta a los fármacos anticonvulsivantes
11.- Epilepsia del lóbulo temporal
Constituye la epilepsia focal más frecuente. Las crisis se originan en las estructuras profundas del lóbulo temporal. La expresión clínica de las crisis es muy variada y son principalmente crisis focales con compromiso de consciencia e incluye sensaciones como una molestia epigástrica, sensaciones de temor, despersonalización u otras difíciles de describir por los pacientes. Luego pueden aparecer automatismos que consisten en movimientos sin un propósito: de boca, lengua, mano, marcha y la posibilidad de generalización secundaria con la aparición de una crisis tónico-clónica. Este tipo de crisis suele ser de difícil control con los fármacos antiepilépticos (FAE), especialmente si se trata de una esclerosis mesial temporal (atrofia de la zona interna de este lóbulo), situación en el cual la remisión completa (libre de crisis), no se observa en más de un 30% de los casos. Este tipo de epilepsia es el que tiene mejor respuesta al tratamiento quirúrgico. El EEG muestra lentitud focal temporal y presencia de espigas. Estos pacientes suelen asociar problemas importantes con la memoria.
Las crisis se clasifican en dos grupos:
- Ceneralizadas afectan a ambos lados del cerebro.
- Crisis de ausencia, a veces llamadas epilepsia menor o pequeño mal, pueden causar un parpadeo rápido o la mirada fija a lo lejos por unos pocos segundos.
- Tonicoclónicas, también llamadas epilepsia mayor o gran mal, pueden hacer que la persona:
- Grite.
- Pierda el conocimiento.
- Se caiga al piso.
- Tenga rigidez o espasmos musculares.
La persona puede sentirse cansada luego de tener una crisis tonicoclónica (convulsiva).
- Focales se localizan en una sola área del cerebro. Estas crisis también se conocen como convulsiones parciales.
- Focales simples afectan una pequeña parte del cerebro. Estas crisis pueden causar sacudidas o un cambio de sensación, como un sabor u olor extraño.
- Focales complejas pueden hacer que la persona con epilepsia se sienta confundida o aturdida. La persona no podrá responder preguntas ni seguir instrucciones por unos pocos minutos.
- Las crisis generalizadas secundarias comienzan en una parte del cerebro, pero luego se extienden a ambos lados del cerebro. En otras palabras, la persona primero tiene una crisis focal, seguida de una crisis generalizada.
Las crisis pueden durar unos pocos minutos o segundos. Si se alarga por más de 2 minutos es necesario llamar a emergencias.
- Fuente: Liga internacional para la epilepsia.
